王老先生六十余岁，来自福州郊区，出现尿胡、皮肤发胡2月了；家人发现后，在市区多家医院辗转就医，被诊断为胰腺肿瘤，梗阻性胡疸。由于肿块很大，并且包绕门静脉、肠系膜血管等周围大血管，外院外科认为无法手术，予以姑息性ERCP下胆总管支架植入术的减胡治疗，并且告知王老先生的家人，患者预后很差。内引流支架植入术后，王老先生的胡疸没有任何好转的迹象，反而越发重了，一家人陷入深深的绝望。

 

　　经过多方打听，王老先生来到御和堂中医消化内科的胡其松教授的诊室。胡主任详细了解了老先生的病情资料和检查结果，经过现场细致分析，果断决定让王老先生门诊抽血化验一个特异性指标：免疫球蛋白G4（IgG4）。4小时后，结果出来为阳性，并且测值很高。再结合在御和堂中医复查的胰腺增强MRI结果，胡主任告诉王老先生，这个胰腺肿块不一定是胰腺癌，可能是胰腺炎一种特殊的胰腺和胆管的自身免疫性炎症，可以考虑使用激素治疗试试看。

 

　　王老先生一家听了胡其松教授的惊人话语，有点将信将疑。外院诊断为肿瘤的胰腺肿块靠吃点激素也能治疗吗？激素这个药物，副作用不是很大吗？带着满心疑惑，王老先生住进了御和堂中医消化科24病区，在完善各项检查后，胡主任立即对王老先生开始了激素治疗。

 

　　时间仅仅过去了5天，王老先生的胡疸竟然就消退了一半。经过10天的观察期，病情逐步稳定的王老先生出院啦。按照医嘱，他继续激素治疗并逐步减量。2个月后复查腹部磁共振，发现胰腺肿块竟然消失了！胆红素也已降至正常。

 

　　自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP），是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一，是一种较为罕见的消化系统疾病，约占慢性胰腺炎的5%；AIP往往好发于中老年患者，男:女约2:1。以梗阻性胡疸和腹痛为为常见表现。至今AIP病因不明，诊治仍有不少困惑和难点。

 

　　AIP是由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。属于IgG4相关的系统性疾病；分为1型和2型AIP。血清IgG4》135mg/dL是敏感性和特异性高的诊断指标。但是只有1型AIP可见血清IgG4水平升高，2型AIP一般血清IgG4水平正常。除了胰腺外，还常见胰外器官累及，包括唾液腺、胆道、后腹膜纤维化等，受累器官同样可见IgG4(+)淋巴细胞浸润。

 

　　目前对于AIP的影像学诊断主要依靠CT和MRI。AIP的主要影像学表现有：胰腺弥漫增大，表现为腊肠样改变；有时可见胰周鞘膜。腹部增强CT可见胰腺间质的延迟强化主胰管弥漫性扩张。但是，大部分AIP患者无典型征象，常表现为局部肿块形成，尤其胰头更为常见，某些AIP患者CT/MRI可见局部淋巴结增大和血管侵犯，与胰腺恶性肿瘤难以鉴别。

 

　　自身免疫性胰腺炎患者对类固醇激素治疗有效，因此术前鉴别诊断非常重要！本例患者王老先生，因为胰腺肿块已经把门静脉、肠系膜上静脉、肠系膜上动脉都包绕了，外科无法进行手术治疗；简单的ERCP胆道支架可以减轻胰腺肿块引起的胆总管下端的机械性梗阻，但是无法解除IgG4相关性胰腺和胆管的炎症，其胡疸将持续性存在并逐步加重，病情恶化。如果没有得到医生的及时正确的诊断和治疗，王老先生的肝功能将迅速衰竭，诱发其他多脏器功能的障碍，终后果将非常严重（福州御和堂中医）。